30 aprile 2025 – 12:25
La ricerca pubblicata sulla rivista Leukemia ha identificato un meccanismo fondamentale alla base della trasformazione della leucemia linfatica cronica (CLL) in una forma particolarmente aggressiva e resistente alle terapie convenzionali nota come sindrome di Richter. Il team di ricerca, guidato dal professor Paolo Sportoletti dell’Università degli Studi di Perugia, ha individuato la perdita del gene Bcor come fattore chiave in questo processo.Il meccanismo identificato consiste nella attivazione della proteina Notch1, che causa la trasformazione della CLL in sindrome di Richter. Questa alterazione è accompagnata da una modifica nell’ambiente intorno al tumore, che consente alle cellule tumorali di crescere e proliferare più facilmente, evitando anche l’attacco del sistema immunitario.Il modello murino sviluppato dal team di ricerca rappresenta un passo avanti significativo nella comprensione della CLL e della sua evoluzione in sindrome di Richter. Questo studio potrebbe aprire la strada a nuove terapie mirate che intervengono sia sulle cellule tumorali che sull’ambiente circostante.Il team ha anche dimostrato l’efficacia di un farmaco in grado di inibire la proteina Notch1, ottenendo una significativa riduzione delle cellule tumorali in un modello preclinico della malattia. Questi risultati rappresentano un importante passo avanti nella comprensione e nel trattamento della sindrome di Richter.La ricerca è stata finanziata dalla Fondazione Airc e si è svolta in collaborazione con il gruppo guidato dal professor Paolo Prospero Ghia presso l’Irccs Ospedale San Raffaele di Milano. Il team di Perugia, attualmente diretto dalla professoressa Maria Paola Martelli, rappresenta un punto di riferimento nella lotta contro le malattie ematologiche a livello nazionale e internazionale.La scoperta del meccanismo che porta alla trasformazione della CLL in sindrome di Richter potrebbe aprire nuove possibilità terapeutiche per i pazienti affetti da questa grave complicanza. Il team di ricerca è già impegnato nel sviluppo di nuovi farmaci che possano sfruttare questo punto debole nelle cellule tumorali malate, iniziando così a creare un futuro più promettente per i pazienti con la sindrome di Richter.
