Il risveglio era una melodia inattesa, una traccia di Marracash che si diffondeva delicatamente nell’aria dell’unità di terapia intensiva cardiaca.
Simona, diciassettenne alessandrina, riemergeva gradualmente dall’anestesia, un’esperienza che andava ben oltre la routine post-operatoria.
Alle sue spalle, ore di un intervento chirurgico di eccezionale complessità, un viaggio nel regno della medicina rara e dell’ingegnosità umana.
La storia di Simona è un mosaico di eventi che si sono dipanati inaspettatamente.
Un dolore toracico, un campanello d’allarme che ha portato la giovane al pronto soccorso dell’ospedale infantile Cesare Arrigo.
La diagnosi, inizialmente confusa, si è rivelata una sfida per l’intero team medico: la sindrome di Loeyes-Dietz, una malattia genetica del tessuto connettivo così rara da essere stata descritta solo nel 2005, una condizione finora ignorata dai suoi familiari.
La sindrome di Loeyes-Dietz, una malattia multisistemica, si manifesta con una miriade di anomalie, spesso con una gravità variabile.
Nel caso di Simona, la sintomatologia si era manifestata in forma particolarmente severa, con una compromissione cardiaca profonda.
Un grave scompenso cardiaco aveva minacciato la sua giovane esistenza, reso ancora più preoccupante dal coinvolgimento anomalo delle valvole di sinistra del cuore, un’anomalia nell’aorta toracica e la presenza di calcificazioni inusuali, un quadro clinico inammissibile per una paziente di soli diciassette anni.
L’ereditarietà genetica, seppur presente, si era rivelata un enigma per la famiglia, aprendo interrogativi sulla possibilità di altri casi non diagnosticati.
L’intervento, durato un estenuante decennio, è stato orchestrato dal direttore di Cardiochirurgia Andrea Audo, affiancato dai colleghi Corrado Cavozza e Filippo Incerti.
Si è trattato di una ricostruzione complessa e meticolosa: l’aorta toracica aneurismatica è stata riparata, le valvole aortica e mitrale sono state sostituite con protesi biocompatibili, e le arterie coronarie sono state riposizionate per garantire un adeguato afflusso di sangue al muscolo cardiaco.
L’operazione, come sottolinea Audo, trascende i confini della pratica chirurgica consolidata.
La combinazione di patologie e la loro gravità rendono l’intervento unico, un caso clinico di tale complessità da non trovare riscontro nella letteratura scientifica internazionale.
Si tratta di un’esperienza formativa non solo per il team chirurgico, ma anche per l’intera comunità medica, un’occasione per ampliare le conoscenze sulla sindrome di Loeyes-Dietz e affinare le tecniche chirurgiche per affrontare condizioni rare e complesse.
La richiesta di Simona, di risvegliarsi con una canzone di Marracash, rappresenta un atto di resilienza e una speranza per il futuro, un promemoria della forza dello spirito umano anche di fronte alle sfide più ardue.







